如何诊断ANCA相关小血管炎？
小血管炎的诊断须依靠临床特征、血清ANCA和组织病理检查。临床有多系统损害或肾 活检为寡免疫复合物性坏死性肾小球肾炎，结合血清ANCA阳性，小血管炎诊断基本可以确 定，但须排除其他与小血管炎表现相似的疾病，如粥样硬化栓塞、脓毒血症、恶性淋巴瘤、抗磷 脂综合征等。
鉴别诊断:①Goodpasture病:两者均可表现为肺出血-肾炎综合征，血清抗GBM抗体阳性， 但Goodpasture病多见于青壮年男性，ANCA相关性血管炎多见于中老年。肾组织活检免疫突 光检查显示Goodpasture病IgG沿肾小球毛细血管袢呈线状沉积，而小血管炎通常无或仅有少 量免疫复合物沉积。 ②系统性红斑狼疮...全部
小血管炎的诊断须依靠临床特征、血清ANCA和组织病理检查。临床有多系统损害或肾 活检为寡免疫复合物性坏死性肾小球肾炎，结合血清ANCA阳性，小血管炎诊断基本可以确 定，但须排除其他与小血管炎表现相似的疾病，如粥样硬化栓塞、脓毒血症、恶性淋巴瘤、抗磷 脂综合征等。
鉴别诊断:①Goodpasture病:两者均可表现为肺出血-肾炎综合征，血清抗GBM抗体阳性， 但Goodpasture病多见于青壮年男性，ANCA相关性血管炎多见于中老年。肾组织活检免疫突 光检查显示Goodpasture病IgG沿肾小球毛细血管袢呈线状沉积，而小血管炎通常无或仅有少 量免疫复合物沉积。
②系统性红斑狼疮及类风湿性血管炎：自身免疫性疾病可并发血管炎，血 清ANCA也可阳性，但系统性红斑狼疮患者血清中有多种自身抗体阳性，补体降低，肾活检时 肾小球内大量免疫复合物及补体沉积。类风湿关节炎患者常有破坏性关节病变、类风湿因子 阳性，肾组织有以IgA为主的免疫复合物沉积。
③紫癜性肾炎:ANCA相关性血管炎可出现皮 肤紫癜，需与过敏性紫癜相鉴别。后者肾活检显示以IgA为主的免疫复合物沉积，血清ANCA 常阴性。④药物相关性血管炎:丙硫氧嘧啶（PTU)可诱发小血管炎，表现与ANCA相关性血管 炎类似，但患者有甲状腺功能亢进和服用PTU病史，停用PTU后血清ANCA滴度可下降或转 阴，病情也趋于缓解。
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