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2016-06-01 15:47:00
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。几乎所有患者均有淋巴结增大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结增大，但纵隔肿块很少见。 骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 约2/3的患者可发生皮肤受累...[展开]
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。几乎所有患者均有淋巴结增大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结增大，但纵隔肿块很少见。
骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿。
各型的主要临床表现如下：
(1) 急性型:患者中位年龄为40岁。典型的表现为发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。
高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
(2) 慢性型:可有淋巴结增大、肝脾大、皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
(3) 淋巴瘤型:淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞
浸润。
(4) 冒烟型:皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。 可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结增大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。[收起]
