血友病的临床表现有哪些？

    

出血症状是本病的主要临床表现，患者终身有自发的或轻微损伤或手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后即发病，轻者发病较晚。

(1)皮肤、黏膜出血：由于皮下组织、齿龈、舌、口腔黏膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。
  幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿。但皮肤、黏膜出血并非是本病的特点。  

(2)关节积血:是血友病患者常见的特征性临床表现之一，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
  关节出血可以分为三期：

1)急性期:关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。  

2)全关节炎期:多数病例因反复出血，以致血液不能完全被吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，导致滑膜增厚。
  

3)后期:关节纤维化/关节强直、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。  

(3)肌肉出血和血肿:是血友病又一特征性临床表现。
  在重型血友病常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群，如腰大肌、腹膜后肌群、大腿肌群、臀部肌群、腓肠肌、前臂肌群等。深部肌肉出血时可形成血肿，导致局部肿痛、活动受限;肢体肌肉血肿可引起局部缺血性损伤、纤维变性;在小腿可引起跟腱缩短，在前臂可引起手挛缩，腰腦g挛可引起下腹部疼痛。
    

(4)血尿:重型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

(5)假肿瘤（血友病性血囊肿）：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
  

(6)创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤、小手术如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、针灸或肌肉注射等都可以引起持久而缓慢的渗血或出血，甚至形成血肿。  

(7)其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠球部溃疡;咯血多与肺结核、支气管扩张等原发病灶有关;鼻出血、舌下血肿通常是血友病患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血多为自发性或在颅脑损伤后发生，是最常见的血友病患者致死的原因。
    

(8)由出血引起的压迫症状及其并发症:血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼顿道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死;局部血管受压迫，可引起组织坏死。
  

临床上一般血友病A的出血表现要较血友病B严重，同是重型患者，血友病B表现的临床出血次数及出血严重程度也较轻。  。[收起]