常见的小儿非内分泌胰腺肿瘤有什么特点呢？

    常见的小儿非内分泌胰腺肿瘤的特点如下：

(1)肢腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas SPTP):①是一种潜在低度恶性的胰腺肿瘤，好发于年轻女性，在小儿胰腺肿瘤中可占1/3〜1/2。
  有学者提出，肿瘤发生显著的性别和年 龄差异可能与女性激素水平有关，并进行针对雌激素、孕激素受体 的相关研究，结果提示女性激素可能与该肿瘤的生长有关。  ②该肿 瘤表现为囊实性肿块，较小的肿瘤表现为均匀的实性肿块，较大的 肿瘤表现为囊性，肿块往往具有完整的包膜，与周围组织界限清晰； 但在肿瘤发展过程中可能出现破裂出血。
  ③该肿瘤的临床表现主要以 消化道症状为主，为餐后慢性疼痛，当肿瘤出现破裂出血后，可出 现贫血甚至休克表现。  ④B超及CT检查目前是诊断的主要影像学检 查手段，由于受到腹腔内胃肠道气体干扰，B超检查对胰腺疾病的诊 断有较大局限性；CT对胰腺肿瘤可准确定位，增强后对判断肿瘤与 周围血管及器官的关系及肿瘤自身的血供有重要的意义。
  CT表现有： a。胰腺单发囊实混合性肿瘤；b。  大部分有完整包膜，并伴有边缘环 形或不规则形钙化；c。增强后肿瘤整体不均匀强化，囊性部分不强 化，实性部分逐渐强化，但始终低于正常胰腺组织密度；d。
  多数情 况下胆管及胰管无扩张；e。肿瘤区域淋巴结无肿大。

(2)胰母细胞瘤（pancreatoblastom):①为胰腺恶性肿瘤，常见 于10岁以下儿童，患儿平均年龄在4。  5岁。
  男性多于女性，血清甲 胎蛋白（AFP)升高，预后较成人好。②肿瘤大多分解清楚，多数为 单发实质性肿瘤，分叶状，质地软，可见纤维分隔，坏死区域十分 显著。在显微镜下发现鳞状小体是胰母细胞瘤的形态学特征之一。
  胰 母细胞瘤可分为背侧及腹侧两种类型，腹侧胰母细胞瘤起源于腹侧 胰腺，常位于右季肋部，包膜完整，临床经过较好，背侧胰母细胞 瘤常位于左上腹部，无包膜，由于其隐匿生长，不易发现，预后不 良。  ③临床表现：主要表现为上腹部疼痛，腹部巨大肿物时可伴有 黄疸。
  ④甲胎蛋白升高是早期诊断胰母细胞瘤和其复发的主要指标。 ⑤B超：上腹部探及形态不规则的中等偏强回声肿块，内部回声不 均匀，偶可见颗粒状钙化声影。CT:胰腺有不同程度改变，肿瘤多 为实性，单发巨大不规则肿物，边界不清，密度胰腺相近或略低， 不均匀，可见大小不等更低密度囊变坏死区，可有不同程度的钙化 或骨化。
    

(3)胰腺癌：①胰腺癌多具有特殊的家族易感素质如遗传性胰 腺炎、遗传性胰腺癌综合征等，恶性度高，切除后容易复发，预后 差，5年生存率仅2% ~ 4%。②组织学表现为明显的腺泡分化、细胞 特征多样化，可见未成熟细胞到分化较好细胞。
  ③因胰腺位置深在， 在早期肿瘤较为局限，而且在没造成胰胆管梗阻时往往无症状。  主要 的临床表现有消化道症状就是上腹部不适或胀痛，食欲不佳、消化 不良、乏力、消瘦，腹痛部位深，不容易精确指出腹痛位置。
  ④血清 甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、癌胚抗原均升高。血清淀粉酶、碱性 磷酸酶、直接胆红素、转氨酶、血糖可升高，血红蛋白下降。

 

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