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2018-03-24 06:13:46
腓骨肌萎缩症亦称为遗传性运动感觉神经策有明显的遗传异质性临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍本病目前尚未无特殊治疗主要是对症和支持疗法垂足和足畸形可穿着矫鞋由于病程进展缓慢大多数患者可存活数十年对证治疗可提高患者生活质量 临床表现：本病主要分为两型 I型(脱髓鞘型)是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称...[展开]
腓骨肌萎缩症亦称为遗传性运动感觉神经策有明显的遗传异质性临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍本病目前尚未无特殊治疗主要是对症和支持疗法垂足和足畸形可穿着矫鞋由于病程进展缓慢大多数患者可存活数十年对证治疗可提高患者生活质量 临床表现：本病主要分为两型 I型(脱髓鞘型)是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养代谢障碍局部皮肤呈青紫色皮肤温度低溃疡形成等 II型(轴突型)发病晚成年开始有肌萎缩部位和症状与I型相似但程度较I型为轻临床上按症状组合有多种变异型如肩胛腓骨肌萎缩型视神经萎缩型弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩则称腓骨肌萎缩型共济失调即Roussy-Levy综合征。
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