Johnson综合征（DJS)的特点有哪些？
(1) DJS又称慢性特发性黄疸，属常染色体隐性遗传，较多见，任何年龄均可发病，呈 慢性间歇性轻中度黄疸，尿色加深，右上腹不适或腰痛，乏力、食欲减退等，但无瘙痒，也 有无自觉症状者。在劳累、酗酒、感染或手术后症状加重，肝脏轻度肿大，血清胆红素多在 51〜85|Ltmol/L，偶可高达163~ 425|Ltmol/L，其中60%以上为结合性胆红素，ALT及AKP均正常。
(2) DJS对一些非水溶性有机阴离子如溴磺肽钠（BSP)、碘造影剂、ICG和肾上腺分解 产物等排泄也有障碍。口服胆囊造影剂，胆囊不显影，为肝细胞不能将碘造影剂排泄所致。 进行BSP潴留试验，静脉注射BSP后，出现双峰...全部
(1) DJS又称慢性特发性黄疸，属常染色体隐性遗传，较多见，任何年龄均可发病，呈 慢性间歇性轻中度黄疸，尿色加深，右上腹不适或腰痛，乏力、食欲减退等，但无瘙痒，也 有无自觉症状者。在劳累、酗酒、感染或手术后症状加重，肝脏轻度肿大，血清胆红素多在 51〜85|Ltmol/L，偶可高达163~ 425|Ltmol/L，其中60%以上为结合性胆红素，ALT及AKP均正常。
(2) DJS对一些非水溶性有机阴离子如溴磺肽钠（BSP)、碘造影剂、ICG和肾上腺分解 产物等排泄也有障碍。口服胆囊造影剂，胆囊不显影，为肝细胞不能将碘造影剂排泄所致。 进行BSP潴留试验，静脉注射BSP后，出现双峰曲线：第一高峰是轻度增高在45分钟出现， 这是正常现象；第二高峰出现在160〜180分钟，表示肝细胞不能排泄BSP并反流至血内。
(3) 对尿中粪卟啉排泄亦有障碍，正常人尿中粪卟啉DI含量为75%; DJS时尿中粪卟啉 总排泄量正常或稍增加，但其中粪卟啉I所占比例明显增加，可达80%。DJS时粪卟啉异物 体代谢异常的机制不明。
(4) 腹腔镜检查肝脏外观颜色较深，呈石板蓝、棕褐色。组织学检查、肝结构无异 常，无炎症变化或肝细胞坏死。但在肝细胞内有黑色素颗粒沉着，以肝小叶中央及微胆管周 围区多见。电镜观察，呈电子密度的膜包含体，可能是装满色素的溶酶体。
色素性质未定， 可能脂褐质或黑色素的衍生物，其中含有肾上腺素代谢产物的多聚体。肝脏色素颗粒的含量 差异很大，其沉降程度与胆红素增高无明显相关性，推测溶酶体中的色素聚集是肝细胞排泄 障碍的结果，而不是原因。
(5) 本病预后良好，不呈进行性，不发展为肝硬化，一般无需治疗，服用苯巴比妥后， 增高的胆红素及潴留的BSP均有一定程度的暂时好转。
(6) 本病在反复期须与肝细胞黄疸鉴别。诊断DJS唯一重要手段为腹腔镜检查，并作活 体组织检查，如肝脏表面见到黑色颗粒，肝组织有色素颗粒时，可立即确诊Dubin-John综合 征。
Rotor综合征：临床表现及直接胆红素增高均与DJS相似，BSP试验不出现第二次高峰， 经口胆囊造影，胆囊显影（DJS不显影）且多正常。腹腔镜检查：肝表面无色素沉着；肝活 检亦无黑色素沉着。收起
