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先天性脑积水有何症状

宝宝在孕4个月时做b超说有左侧脑室有液性暗区0.7厘米,到孕7个月时做b超显示没有暗区了,现在宝宝已出生4个半月了,可我老看着他的前囟门微隆,前额突出,除此外无其它明显症状,请问这正常吗?

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2009-05-27

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    脑脊髓液循环与分泌吸收障碍,过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存,称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类,多发生在两岁以内的婴儿。其它年龄也可发生脑积水,其内容不包括在本章节内。
     一、病因   发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。  也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。
     按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。
    由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。   二、临床表现   婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。
  临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。  额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。
  头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。  脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。
  视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。   少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。     三、诊断   根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。
  检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。   为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:   (一)颅骨X线平片可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
       (二)头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病。   (三)头颅超声检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等。   (四)前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。
  还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。     (五)脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。
  常选用脑室内注入水溶性碘剂。   本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。   四、治疗   分为非手术治疗和手术治疗。  一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。
  手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。   手术方式多采用脑脊液分流术。
      如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置,并不透X线,以利于透视下检查。
     术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管,心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。 。

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