脊髓空洞症

    病因与病理改变
　　1：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
  也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。   
　　2：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
  
　　3：脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。  
　　4：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
  

临床表现
　　发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。  颈下段上胸段病变多见。
   
　　（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
   
　　（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。  手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
  病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。 
　　（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
    表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。
  常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。  CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。
  

治疗方法
　　1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。
　　2：可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。
  
　　3：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。  
　　4：可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。
　　5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展。
  出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。
　　6：新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。  

预防常识
　　脊髓空洞症，目前尚无特效疗法，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。
  为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支持综合治疗，加强护理，防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到神经外科谘询，是否能手术治疗。
    
　　
治疗脊髓空洞症的偏方
　　治疗脊髓空洞症的偏方－脊髓空洞症专题 
　　（1）肝肾不足 
　　治法：滋补肝肾，添精益髓。 
　　处方：熟地20克，龟版20克，白芍15克，枸杞子15克，当归1O克，鸡血藤10克，苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克 
　　加减：肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎；下肢挛急加僵蚕、地龙；兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。
     
　　常用成方：虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。 
　　疗效：按上述辩证分型，共治疗144例，其中显效68例，好转51例，无效25例，总有效率为82。6％。　
　　（2）肾虚髓空 
　　治法：益肾填髓，补气活血。
   
　　处方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟丝子20克，鹿角胶12克，龟版胶12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地15克，苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。
     
　　加减：肾虚明显加附子、肉桂；脾虚明显加党参、自术；肉萎血亏加桂枝、黄精；血瘀明显加桃仁、红花。 
　　用法：每日1剂，水煎，分2次服。 
　　常用成方：地黄饮子、桂附八味丸、振颓汤、益髓汤。
   
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