运动神经元病是什么病？

    
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
   
本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。   
一、上运动神经元型： 多发于30岁左右发病。
  通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
    少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。
  球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。   
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。
     
二、上运动神经元型： 
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。
  若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。  本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 
三、上、下运动神经元混合型： 
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。
  病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。  本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 
需做检查 
1．脑脊液检查基本正常。
   
2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 
3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 
4．头、颈MRI可正常。 
治疗 
病因不明，目前尚无有效疗法。   
一、VitE和VitB族口服。
   
二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆碱250mg，肌注，1/d，可间断应用。 
三、针对肌肉痉挛可用安定2。5～5。0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
     
四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。 
五、患肢按摩，被动活动。
   
六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。   
八、防治肺部感染。 


参考文献：百度 高楼居士 
。[收起]