原发性甲状旁腺功能亢进症有哪些特殊临床类型？

    具体如下：(1) 急性PHPT:少数甲状旁腺功能亢进症发病急剧或病程凶险，血钙迅速升高达4。 25_ol/L (15〜17 mg/dl)伴肾功能不全。患者食欲极差，顽固性恶心、呕吐、便秘、腹泻或腹痛、烦渴、多尿、脱水、氮质血症、虚弱无力、易激惹、嗜睡，最后高热、木僵、抽搐和昏迷，死亡率达60%。
    (2) 无症状型PHPT:约1/3患者属此型，或仅有一些非本病特有的症状，经普查血钙而发现。有些婴儿因低钙性搐搦症而发现为本病。(3) 自发缓解型PHPT:甲状旁腺腺瘤发生梗死，甲状旁腺激素分泌锐减，高血钙症状消失或有暂时性甲状旁腺功能减退症症状，血、尿的钙、磷水平恢复正常，但仍有纤维囊性骨炎表现。
    (4) 儿童型PHPT:少见，多数为腺瘤。临床表现模糊，如乏力、生长延缓、反复恶心、呕吐、性格改变等。关节炎较多见。肾结石及消化性溃癀较多。血钙水平较高。3/4病例血钙在3。
   75 mmol/L(15 mg/dl)以上。(5) 母亲型PHPT:甲状旁腺功能亢进症不影响妇女受孕，但妊娠对母亲和胎儿均不利。  母亲患高钙血症导致新生儿血钙低的情况罕见。
  有作者观察到患有甲状旁腺功能亢进症的母亲，其产儿有低钙血症，而有家族性良性高钙血症母亲的婴儿也有低钙血症的报道。新生儿的低钙血症是源自患无症状型甲状旁腺瘤的母亲所致，妊娠期的PHPT者胎儿死亡率达17%(1/6)，并可危及母亲的安全。
    PHPT并妊娠的手术治疗时机应在妊娠6个月时较安全合适。对母亲和胎儿造成死亡危险的因素是严重的高钙血症。PHPT在妊娠期间，高血钙有所下降，给本病的诊断带来一定困难，但羊水中总钙和离子钙仍明显升高。
  其分娩的新生儿易发生低钙性搐搦症。如忽视妊娠期营养补充或合并有慢性腹泻、吸收不良等情况时，母亲易伴发维生素D缺乏症。  另一方面，妊娠期遇有应激情况时，又极易加重甲状旁腺功能亢进症病情甚至导致高血钙危象的发生。
  (6) 正常血钙性PHPT:患者血清总钙正常，但离子钙升高。这些患者的病情多较轻，有些患者可能合并有佝偻病或骨软化症，故血钙可正常。(7) 多发性内分泌肿瘤综合征(MEN):MEN1型中约有4/5患者，MEN2型中约有1/3患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生。
  
    其临床表现依累及的内分泌腺而异。(8) 青少年型PHPT:长骨的干骺端钙化过度，类骨质钙化不良，其表现与佝偻病类似，常发生四肢弯曲畸形和青枝骨折。本型的血、尿生化检查所见与一般原发性甲状旁腺功能亢进症相同。[收起]