散发型嗜铬细胞瘤常为单个，80%〜85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧，少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。家族型嗜铬细胞瘤常为多发性，也多位于肾上腺内，可累及双侧肾上腺，肾上腺外少见。
在儿童患者中，肾上腺外和双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤的发病率较高。肾上腺内的嗜铬细胞瘤直径常小于10 cm，多为3〜5 cm，平均重量10 g左右，大的肿瘤偶尔可超过1000 g。 肿瘤多为圆形或椭圆形，极少数为哑铃形；瘤体切面为灰色或棕褐色，或杂色相间，常有出色、坏死。
囊性变或钙化，光镜下可见肿瘤由较大的，多角形的嗜铬细胞组成，在电子显微镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素（E)和去甲肾上腺素（NE)的嗜铬颗粒。恶性嗜铬细胞瘤的直径较良性肿瘤大，在形态学上二者无明显差异，恶性者可有包膜的浸润，血管内可有瘤栓形成，但单凭显微镜所见很难鉴别，主要是观察其有无局部浸润和远处转移。
转移的主要部位常为肝、骨骼、淋巴结和肺部。家族性嗜铬细胞瘤常为双侧，多小结，多中心性病变，其恶性的发生率和复发率较散发型嗜铬细胞瘤高。肾上腺外嗜铬细胞瘤（或称副神经节瘤）占散发型嗜铬细胞瘤的15%〜20%，肾上腺外的肿瘤直径常小于5cm，重量在20〜40 g之间。
肿瘤可在交感神经节内或节外，与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；大部分在腹部，可位于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处、主动脉旁的嗜铬体（Zuckerkandl器），还可见于颈动脉体、颈静脉窦、肾上极、肾门、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰头处、髂窝或近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后等处；胸部的肿瘤常位于纵隔后交感神经干上，也可位于心包或心脏；马尾及其他部位的肿瘤罕见。
约20%肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的。肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大，表现为肿瘤切除后的复发和远处转移，有多发、多病灶特点。用免疫组化方法可从瘤细胞中鉴定出以下激素：E、NE、多巴胺、血清素、乙酰胆碱、脑啡肽、CGRP、CRH、VIP、PACAP、ANP、AM、SS、神经肽Y、P物质、甘丙素等。
一般肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤的多激素分泌特点较肾上腺外者明显。但肿瘤细胞呈铬粒素、Leu7、S-100蛋白阳性反应仅说明其为神经外胚胎层来源，不能鉴别其良恶性。肾上腺髓质增生主要指嗜铬细胞的数目增多，按肾上腺髓质/皮质厚度比值计，如>1 : 10认为可能有髓质增生。
肾上腺髓质增生可为单纯性或伴有MEN2,单纯性肾上腺髓质增生大部分表现为双侧肾上腺髓质增生，少数为单侧增生。21-羟化酶缺陷者除有肾上腺皮质增生外，同时有肾上腺髓质功能减退和髓质增生。
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